Дифузната кожна мастоцитоза е рядко заболяване, причинено от нарушение на имунната реакция, при което мастните клетки (защитни клетки) се натрупват в тъканите на кожата или други тъкани на тялото, особено в костния мозък и стомашно-чревния тракт.
Мастоцитозата може да бъде ограничена до кожата или може да включва други органи като стомаха, червата, черния дроб, далака, лимфните възли и костите. Макар и рядко, може да се асоциира с тежки кръвни нарушения, като остра левкемия, лимфом, хронична неутропения или някакво миелопролиферативно разстройство, маточна клетъчна левкемия и агресивна мастоцитоза.
Симптоми на мастоцитоза
Симптомите на мастоцитозата могат да бъдат:
- Уртикария пигментаза: малки червеникавокафяви точки върху кожата;
- Пептична язва;
- Повръщане в струя;
- Хронична диария;
- Коремна болка.
- Усещане за замаяност при ставане;
- Устни и сълзи от вцепенени пръсти.
Диагнозата се потвърждава от високите нива на хистамин или простагландин D2 в 24-часовата урина, събрана малко след кризата, и от нарастването на мастоцитите в кожните лезии (хистология).
Лечение за мастоцитоза
Лечението на мастоцитозата се извършва с поглъщане на 2 вида антихистамини: блокери на рецептора на хистамин 1, вида, използван при лечението на алергии и блокерите на хистамин 2 рецептора, който се използва при лечението на пептични язви. Въпреки това, когато мастоцитозата е свързана със сериозно нарушение, лечението е много по-сложно.
Мастоцитозата при деца понякога лекува само по себе си.
