Тромботичната тромбоцитопенична пурпура или РТТ е рядко, но фатално хематологично заболяване, което се характеризира с образуването на малки тромби в кръвоносните съдове и е най-често при хора между 20 и 40 години.
При РТТ се наблюдава значително намаляване на броя на тромбоцитите, в допълнение към температурата и в повечето случаи до неврологично увреждане, дължащо се на промяна в кръвния поток към мозъка, дължащ се на съсиреци.
РТТ диагнозата се извършва от хематолога или общопрактикуващия лекар според симптомите и резултата от хемограмата и кръвната петна и лечението трябва да започне скоро след това, тъй като заболяването е фатално при около 95%, когато не се лекува.
Причини за ПР
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се причинява главно от дефицита или генетичната промяна на ензим ADAMTS 13, който е отговорен за понижаването на молекулите на фактора von Willebrand и благоприятстващ тяхната функция. Факторът von Willebrand присъства в тромбоцитите и е отговорен за стимулирането на адхезията на тромбоцитите към ендотела, намаляване и спиране на кървенето.
По този начин, в отсъствието на ензима ADAMTS 13, молекулите фактор на von Willebrand остават големи и стагнационният процес на кръвта е нарушен и има повишени шансове за образуване на съсиреци.
Така РТТ може да има наследствени причини, които съответстват на дефицита на ADAMTS 13 или са придобити, които са тези, които водят до намаляване на броя на тромбоцитите, като използване на имуносупресивни или химиотерапевтични лекарства, инфекции, хранителни недостатъци или авто-заболявания -имони, например.
Признаци и симптоми
РТТ обикновено има неспецифични симптоми, но често се среща при пациенти със съмнение за РТТ поне 3 от следните характеристики:
- Остра тромбоцитемия;
- Хемолитична анемия, тъй като тромбите се образуват в полза на лизирането на червените кръвни клетки;
- треска;
- Бъбречно увреждане;
- Неврологично увреждане, което може да се възприеме чрез главоболие, умствено объркване и припадъци.
Също така често се среща при пациенти с подозирана РТТ симптоми на тромбоцитопения, като появата на лилави или червени петна по кожата, кървене на венците или носа и трудния контрол на кървенето на малки рани. Познайте други симптоми на тромбоцитопения.
Бъбречните и неврологичните дисфункции са основните усложнения на ТТР и възникват, когато малкият тромб блокира преминаването на кръв към бъбреците и мозъка, което може да доведе до бъбречна недостатъчност и кома. За да се избегнат усложнения, е важно веднага щом се появят първите признаци, трябва да се потърси консултация с общопрактикуващ лекар или с хематолог, за да се започне диагностика и лечение.
Как се прави диагнозата?
Диагнозата на тромботичната тромбоцитопенична пурпура се основава на симптомите, представени от лицето, в допълнение към резултата от хемограмата, при който се наблюдава намаляване на количеството тромбоцити, наречено тромбоцитопения, и агрегацията на тромбоцитите може да се наблюдава в кръвната петна. тромбоцитите се свързват помежду си, както и шизоцитите, които са фрагменти от червени кръвни клетки, тъй като червените кръвни клетки преминават през кръвоносни съдове, които са запушени от малки съдове.
Други изследвания също могат да бъдат необходими, за да се подпомогне диагностицирането на РТТ, като увеличение на времето за кървене и липса или намаляване на ензима ADAMTS 13, което е една от причините за образуването на малък тромб.
Лечение на РТТ
Лечението на тромботичната тромбоцитопенична пурпура трябва да започне възможно най-скоро, тъй като в повечето случаи е фатално, тъй като образуваните тромби могат да възпрепятстват артериите, достигащи до мозъка, и да намалят притока на кръв към региона.
Обикновено лечението, посочено от хематолога, е плазмафереза, която е процес на филтриране на кръвта, в който излишъкът от антитела, които могат да причинят това заболяване и излишъкът от фактор на von Willebrand, освен поддържаща грижа, като хемодиализа, за ако има бъбречно увреждане. Разберете как се извършва плазмаферезата.
В допълнение, употребата на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства може да бъде препоръчана от лекаря, например за борба с причината за ТТР.
