Porphyria cutanea tarda е най-често срещаният тип порфирия, който причинява малки лезии на кожата, изложени на слънце, като гърба на ръката, лицето или скалпа, поради липсата на ензим, произвеждан от черния дроб, който води до натрупването на желязо в кожата. кръв и кожа. Кожната порфирия няма лек, но може да се контролира с употребата на лекарства, предписани от дерматолога.
По принцип кожната порфирия се проявява по време на зряла възраст, особено при пациенти, които често употребяват алкохол или имат проблеми с черния дроб, като хепатит С.
Забавената порфирия на кожата обикновено не е генетична, но в някои случаи тя може да премине от родители към потомство и се препоръчва генетично консултиране, преди да забременее, ако има много случаи в семейството.
Симптоми на кожната порфирия
Първият симптом на кожата порфирия е появата на малки мехури по кожата, изложени на слънце, което отнема време да се лекува, но други симптоми включват:
- Преувеличено нарастване на косата на лицето;
- В някои случаи има втвърдена кожа, като ръце или лице;
- Урината потъмня.
След изчезването на блистерите все още може да има белези или светлинни петна, които отнемат много време, за да се лекуват.
Диагнозата на кожна порфирия трябва да бъде направена от дерматолог чрез тестове на кръв, урина и изпражнения, за да се потвърди наличието на порфирин в клетките, тъй като то е вещество, произведено от черния дроб по време на заболяването.
Лечение на кожната порфирия
Лечението на кожна порфирия трябва да се ръководи от дерматолог в сътрудничество с хепатолог, тъй като е необходимо да се контролират нивата на порфирина, произвеждан от черния дроб. По този начин, в зависимост от симптомите на пациента, лечението може да се направи с лекарства за порфирия на кожата, като хлорохин или хидроксихлорохин, редовно отстраняване на кръвта, за да се намалят нивата на желязо в клетките или комбинация от двете.
Освен това по време на лечението се препоръчва пациентът да избягва консумацията на алкохол и излагане на слънце, дори със слънцезащитни средства, а най-добрият начин да се предпази кожата от слънцето е да носите панталони, дълги ръкави, шапки и ръкавици, например.
