Хепатопулмонарният синдром се характеризира с разширяване на артериите и вените на белите дробове, които се появяват при хора с високо кръвно налягане в порталната вена на черния дроб. Поради разширяването на артериите на белите дробове сърдечната честота се увеличава, така че кръвта, която се изпомпва в организма, няма достатъчно кислород.
Лечението на този синдром се състои от кислородна терапия, намаляване на налягането в порталната вена и при по-тежки случаи на чернодробна трансплантация.
Какви са симптомите?
Симптомите, които могат да възникнат при хора с този синдром, са задух при стоене или седене. В допълнение, повечето хора с хепатопелмонен синдром също имат симптоми на хронично чернодробно заболяване, което може да варира в зависимост от проблема, който го причинява.
Какво причинява хепатопулмонарен синдром
При нормални условия ендотелинът 1, продуциран от черния дроб, има функцията да регулира белодробния васкуларен тонус и когато се свързва с рецепторите, разположени в гладката мускулатура на съдовете, ендотелин 1 произвежда вазоконстрикция. Обаче, когато се свързва с рецептори, разположени в белодробния съдов ендотел, той предизвиква вазодилатация, дължаща се на синтеза на азотен оксид. Така, ендотелин 1 балансира своя вазоконстриктивен и вазодилатиращ ефект и спомага за поддържане на белодробната вентилация в рамките на нормалните параметри.
Въпреки това, когато се появи чернодробно увреждане, ендотелинът достига белодробната циркулация и взаимодейства преференциално с белодробния съдов ендотел, стимулиращ белодробната вазодилатация. Освен това, при цироза се наблюдава повишаване на нивата на тумор некрозисфактора алфа, което допринася за натрупването на макрофаги в лумена на белодробните съдове, които стимулират производството на азотен оксид, също предизвиквайки белодробна вазодилатация, възпрепятстваща окислението на всички изпомпани кръвни клетки към белия дроб.
Как се прави диагнозата?
Диагнозата се състои от медицинска оценка и изпити като контрастна ехокардиография, сцинтиграфия на ядрен белтък, тестове за белодробна функция.
Освен това, лекарят може също така да измерва количеството кислород в кръвта чрез оксиметрия. Вижте какво е оксиметрията и как се измерва.
Какво е лечението?
Основното лечение на хепатопулмонарния синдром е прилагането на допълнителен кислород за облекчаване на задух, но с течение на времето може да се увеличи нуждата от добавяне на кислород.
Понастоящем не е доказано, че фармакологичната намеса значително променя и подобрява артериалната оксигенация. По този начин, чернодробната трансплантация е единствената ефективна терапевтична възможност за решаване на този проблем.
