Грануломатозата на Wegener, известна още като грануломатоза с полиангитит, е рядко и прогресивно заболяване, което причинява възпаление на кръвоносните съдове в различни части на тялото, причинявайки симптоми като задръстване на дихателните пътища, задух, кожни лезии, кървене от носа, уши, треска, общо неразположение, загуба на апетит или дразнене на очите.
Тъй като това е заболяване, причинено от автоимунни изменения, лечението му се осъществява предимно с лекарства за регулиране на системната доза, като кортикостероиди и имуносупресори, и въпреки че няма лечение, заболяването обикновено е добре контролирано, което позволява живот нормалното.
Грануломатозата на Wegener е част от групата заболявания, наречена васкулит, характеризираща се с възпаление и увреждане на кръвоносните съдове, което може да причини увреждане на функционирането на различни органи. Разберете типовете васкулити, които съществуват и как да ги идентифицирате.
Основни симптоми
Някои от основните симптоми, причинени от това заболяване включват:
- Синузит и кървене от носа;
- Кашлица, болка в гърдите и задух;
- Образуване на язви в лигавицата на носа, което може да доведе до известна деформация със седловина;
- Възпаление в ушите;
- Конюнктивит и други възпаления в очите;
- Треска и нощни изпотявания;
- Умора и умора;
- Загуба на апетит и загуба на тегло;
- Болки в ставите и подуване на ставите;
- Наличие на кръв в урината.
В редки случаи може да има и компрометирано сърце, което води до перикардит или лезии в коронарната или нервната система, което води до неврологични симптоми.
Освен това пациентите с това заболяване имат повишена тенденция да развият тромбоза и трябва да се обърне внимание на симптомите, които показват това усложнение, като подуване и зачервяване на крайниците.
Как да се лекувате
Лечението на това заболяване включва употребата на лекарства, които помагат да се контролира имунната система, като например метилпреднизолон, преднизолон, циклофосфамид, метотрексат, ритуксимаб или биологични терапии.
Антибиотикът сулфаметоксазол-триметоприм може да бъде свързан с лечението като начин за намаляване на пристъпите на някои форми на заболявания.
Как се прави диагнозата?
За диагностициране на грануломатозата на Wegener, лекарят ще прецени представените симптоми и физическия преглед, който може да даде първите признаци.
След това, за да се потвърди диагнозата, основното изследване е биопсия на засегнатите тъкани, което показва промени, съвместими с васкулит или некротизиращо грануломатозно възпаление. Тестове като дозирането на ANCA антитела също могат да бъдат необходими.
Освен това е важно за лекаря да разграничи това заболяване от други, които могат да имат подобни прояви като рак на белия дроб, лимфом, употреба на кокаин или лимфоматоидна грануломатоза.
Какво причинява грануломатозата на Wegener
Точните причини, които водят до появата на това заболяване, не са известни, но е известно, че са свързани с промени в имунния отговор, които могат да бъдат за собствените компоненти на организма или за външните, които проникват в тялото.