Епидермолизната булоза е генетично заболяване на кожата, което причинява образуването на мехури по кожата и лигавиците след всяко триене или минимална травма, като например изтриване на кожни маркери или премахване на помощни ленти. Това е така, защото при хората с тази болест кожата е изключително чувствителна и се нарани много лесно, образувайки болезнени мехури.
В зависимост от слоя на кожата, който води до образуването на мехури, елипсовидната булоза може да бъде разделена на 3 вида:
- Епидермолизна булоза проста : образуване на мехурчета от отделянето на интраепидермалната област, което се намира под средния слой на кожата;
- Епидермолизна булозна дистрофия : мехурчетата възникват поради отделянето на интрадермалния регион, който в най-повърхностния слой;
- Епидермолизен булозен кръстопът : характеризира се с образуването на мехурчета, дължащи се на отделянето на областта между най-повърхностния и междинния слой.
Този тип дерматит не е заразен и също така няма лек и лечението му трябва да се поддържа постоянно, тъй като това е единственият начин да се облекчи дискомфорта и да се предотврати появата на нови мехури.
Как се извършва лечението?
Няма специфично лечение за булозата на епидермолизата и е много важно да се правят редовни консултации с дерматолога, за да се оцени състоянието на кожата и да се коригира лечението във всеки отделен случай.
За да предотвратите появяването на мехурчета
Тъй като няма лечение, лечението се извършва само за облекчаване на симптомите и намаляване на шансовете за появата на нови мехури. Първата стъпка е да се погрижите у дома, като например:
- Носете памучни дрехи, избягвайте синтетични тъкани;
- Премахване на етикетите от всички дрехи;
- Носете бельо, което е обърнато, за да предотвратите контакт на еластичния с кожата;
- Носете обувки леки и достатъчно широки, за да носите удобно чорапи;
- Бъдете много внимателни, когато използвате кърпи след къпане, като леко натискате кожата с мека кърпа;
- Нанесете вазелин в изобилие, преди да свалите превръзките и не ги принуждавайте да се изтеглят;
- Ако облеклото в крайна сметка се придържа към кожата, оставете зоната, напоена с вода, докато дрехите се освободят от кожата;
- Спийте с чорапи и ръкавици, за да предотвратите наранявания, които могат да възникнат по време на сън.
Освен това, ако се появи сърбеж на кожата, лекарят може да предпише употребата на кортикостероиди като преднизон или хидрокортизон, за да облекчи възпалението на кожата и да намали симптомите, като я предпазва от надраскване на кожата, което води до нови лезии.
Нанасянето на ботокс върху краката изглежда ефикасно за предотвратяване на мехури в тази област и гастростомията е показана, когато не е възможно да се храните правилно, без появата на мехури в устата или хранопровода.
За лечение на съществуващи мехурчета
Съществуващите блистери трябва в идеалния случай да бъдат лекувани в болница или в клиниката от лекар или медицинска сестра, за да се стерилизира превръзката и да се предотврати появата на инфекции.
Въпреки това, ако се развият инфекции, дерматологът може да предпише антибиотици за борба с излишните бактерии и за улесняване на излекуването на кожата.
Когато е необходима операция
Хирургията за булозен дерматит обикновено е показана, в случай че белезите, оставени от блистерите, затрудняват движението на тялото или причиняват деформации, които намаляват качеството на живот.
В някои случаи хирургичната операция все още може да се използва, за да се направят изрезки от кожата, особено при рани, които отнемат много време, за да се лекуват.
Основни симптоми на булоза на епидермолизата
Симптомите на епидермолизната булоза са:
- Поява на блистери на кожата или лигавиците при минимална травма;
- Възможно е да има увреждане или отсъствие на ноктите, намаляване или отсъствие на коса и намаляване на изпотяване или преувеличено изпотяване.
Очите също могат да бъдат засегнати от образуването на мехури, които, когато станат чести, могат да повлияят на зрението.
Диагнозата на епидермолизната булоза може да се направи чрез изследвания като кожна биопсия и имунофлуоресцентен преглед или електронна микроскопия, които трябва да бъдат поискани от дерматолога.