Синдром на Бердон

Синдромът на Бердон е рядко заболяване, което засяга главно момичетата и причинява проблеми в червата, пикочния мехур и стомаха. Обикновено, хората с тази болест не пикат или се надигат и трябва да бъдат хранени с катетър.

Този синдром може да бъде причинен от генетични или хормонални проблеми, симптомите възникват скоро след раждането, което може да бъде промяна във формата и функцията на пикочния мехур, което обикновено е много голямо, намаляването или липсата на движения на червата, което води до арестуването на корема, в допълнение към намаляване на размера на дебелото черво и подуване на тънките черва.

Синдромът на Бердон няма лек, но има някои хирургични процедури, които целят да отпушат стомаха и червата, което може да подобри симптомите на заболяването. В допълнение, алтернатива за увеличаване на очакването и качеството на живот на човека, страдащ от този синдром, е трансплантацията на множество органи, т.е. трансплантацията на цялата стомашно-чревна система.

Основни симптоми

Основните симптоми на синдрома на Berdon са:

• запек;
• Задържане на урина;
• Разтегнат пикочен мехур;
• Подуване на корема;
• Мускулите на коремната лампа;
• повръщане;
• Подути бъбреци;
• Запушване на червата.

Диагнозата на синдрома на Бердон се прави чрез оценка на симптомите, представени от детето след раждането, и чрез образни тестове, като например ултразвуково изследване. Болестта може да бъде идентифицирана и по време на бременност чрез ултразвуково изследване по време на рутинни изследвания. Обикновено това се случва от 20-та седмица на бременността.

Как се извършва лечението?

Лечението на синдрома на Бердон не е в състояние да стимулира лечението на болестта, но помага да се сведат до минимум симптомите при пациентите и да се подобри качеството им на живот.

Хирургията в стомаха или червата се препоръчва да се освободят тези органи и да се подобри тяхното функциониране. Повечето пациенти трябва да се хранят с катетър поради проблема в храносмилателната система.

Също така е обичайно да се извършва хирургия на пикочния мехур, създавайки връзка с кожата в областта на корема, която позволява дренаж на урината.

Тези процедури обаче оказват малко влияние върху пациента, което често води до смърт поради недохранване, множествен орган, неуспех и широко разпространена инфекция в тялото, сепсис. Поради тази причина, мултивицерна трансплантация се превърна в най-добрата възможност за лечение и се състои от пет операции наведнъж: трансплантация на стомаха, дванадесетопръстника, червата, панкреаса и черния дроб.