Ектопия сърдис, известна още като сърдечна ектопия, е много рядка малформация, при която сърцето на бебето се намира извън гръдния кош под кожата. При тази малформация сърцето може да се намира изцяло извън гръдния кош или само частично извън гръдния кош.
В повечето случаи съществуват и други свързани с това малформации и следователно средната продължителност на живота е няколко часа и повечето бебета не преживяват след първия ден от живота си. Ectopia cordis може да се идентифицира още през първото тримесечие на бременността чрез ултразвуково изследване, но има и редки случаи, при които малформацията се наблюдава едва след раждането.
В допълнение към дефекти в сърцето, това заболяване се свързва и с дефекти в структурата на гръдния кош, корема и други органи, като червата и белите дробове. Този проблем трябва да се лекува с операция, която да замести сърцето на място, но рискът от смърт е висок.
Какво причинява тази малформация
Специфичната причина за ectopia cordis все още не е известна, но е възможно малформацията да възникне поради неправилно развитие на костната кост, която в крайна сметка отсъства и позволява на сърцето да излезе от гръдния кош дори и по време на бременността.
Какво се случва, когато сърцето е извън гърдите
Когато бебето се роди със сърцето от гръдния кош, то обикновено представлява и други здравословни усложнения като:
- Дефекти във функционирането на сърцето;
- Дефекти в диафрагмата, водещи до затруднено дишане;
- Навлизайте от правилното място.
Бебето с ectopia cordis има по-висок шанс за оцеляване, когато проблемът е само лошото място на сърцето, без други свързани усложнения.
Какви са възможностите за лечение?
Лечението е възможно само чрез операция за заместване на сърцето на място и възстановяване на дефекти в гръдния кош или други органи, които също са засегнати. Хирургията обикновено се извършва в първите няколко дни от живота, но зависи от тежестта на заболяването и състоянието на бебето.
Въпреки това, екотопия на сърцето е сериозен проблем и в повечето случаи води до смърт в първите дни от живота, дори когато се извършва операцията. Родителите на деца с това заболяване могат да се подложат на генетично изследване, за да преценят шансовете за повторение на проблема или други генетични дефекти в следващата бременност.
В случаите, когато бебето може да оцелее, често е необходимо да има няколко операции през целия живот, както и да се поддържа редовна медицинска помощ, за да се гарантира, че не възникват опасни за живота усложнения.
Как да потвърдите диагнозата
Диагнозата може да се направи от 14-та седмица на бременността чрез конвенционални и морфологични ултразвукови изследвания. След диагностициране на проблема, трябва да се правят често и други ултразвукови изследвания, за да се следи развитието на плода и влошаването или не на заболяването, така че да се маркира доставянето чрез цезарово сечение.
