Polycythemia Vera е миелопролиферативно заболяване на хематопоетични клетки, характеризиращо се с неконтролирана пролиферация на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.
Увеличаването на тези клетки, особено червените кръвни клетки, прави кръвта по-дебела и може да доведе до други усложнения, като разширяване на далака и повишено образуване на кръвни съсиреци, като по този начин увеличава риска от тромбоза, сърдечен удар или инсулт или дори води до други заболявания като остра миелоидна левкемия или миелофиброза.
Лечението се състои в извършване на процедура, наречена флеботомия, и прилагане на лекарства, които спомагат за регулиране на броя на клетките в кръвта.
Какви са признаците и симптомите?
Високият брой на червените кръвни клетки води до повишаване на хемоглобина и вискозитета на кръвта, което може да доведе до неврологични симптоми като замаяност, главоболие, повишено кръвно налягане, визуални промени и преходни исхемични пристъпи.
В допълнение, хората с това заболяване често имат генерализиран сърбеж, особено след гореща вана, слабост, загуба на тегло, умора, замъглено зрение, прекомерно изпотяване, подуване на ставите, задух и скованост, мравучкане, парене или слабост в Членки.
Усложнения на болестта
Има случаи на хора с полицитемия Вера, които не показват признаци и симптоми, но някои случаи могат да доведат до по-сериозни проблеми:
1. Образуване на кръвни съсиреци
Повишената дебелина на кръвта и съответно намаленият поток и промяната в броя на тромбоцитите може да предизвика образуване на кръвни съсиреци, което може да доведе до сърдечен удар, инсулт, белодробна емболия или тромбоза. Научете повече за сърдечно-съдовите заболявания.
2. Спленомегалия
Слезката помага на организма да се бори с инфекциите и помага да се елиминират увредените кръвни клетки. Увеличаването на броя на червените кръвни клетки или дори на други кръвни клетки води до по-голямо от нормалното функциониране на далака, което води до увеличаване на размера. Вижте повече за спленомегалия.
3. Поява на други заболявания
Макар и рядко, Polycythemia Vera може да доведе до други по-сериозни заболявания като миелофиброза, миелодиспластичен синдром или остра левкемия. В някои случаи костният мозък може също да развие прогресивна фиброза и хипоцелуларност.
Възможни причини
Полицитмия Вера се появява, когато възниква мутация на JAK2 гена, който причинява проблеми при производството на кръвни клетки. Това е рядко заболяване, което се среща при около 2 на всеки 100 000 души, обикновено на възраст над 60 години.
Обикновено здравият организъм регулира количеството на производството на всеки от трите вида кръвни клетки: червено, бяло и тромбоцити, но в полицитемия Вера се наблюдава прекомерно намаляване на един или повече видове кръвни клетки.
Каква е диагнозата?
За да се диагностицира болестта, трябва да се направят кръвни изследвания, които при хората с Polycythemia Vera показват увеличение на броя на червените кръвни клетки и в някои случаи увеличение на белите кръвни клетки и тромбоцитите, високи нива на хемоглобин и ниски нива на еритропоетин,
В допълнение, аспирация или биопсия на костния мозък може да се извърши, за да се получи проба за по-късен анализ.
Как се извършва лечението?
Polycythemia vera е хронично заболяване, което няма лечение и лечението се състои в намаляване на излишните кръвни клетки и в някои случаи може да намали риска от усложнения:
Флеботомична терапия: Тази техника се състои в изцеждане на кръвта от вените, което обикновено е първата възможност за лечение на хората с тази болест. Тази процедура намалява броя на червените кръвни клетки, като също така намалява обема на кръвта.
Аспирин : Вашият лекар може да предпише аспирин в ниска доза между 100 и 150 mg, за да се намали риска от образуване на кръвни съсиреци.
Лекарства за понижаване на кръвните клетки: Ако флеботомията не е достатъчна, за да бъде лечението ефективно, може да се наложи да приемате лекарства като:
- Хидроксиурея, която може да намали производството на кръвни клетки в костния мозък;
- Интерферон алфа, който стимулира имунната система да се бори срещу прекомерното производство на кръвни клетки, за хора, които не реагират добре на хидроксиурея;
- Ruxolitinib, който помага на имунната система да унищожи туморните клетки и може да подобри симптомите;
- Медикаменти за намаляване на сърбежа, като антихистамини.
Ако сърбежът стане много интензивен, може да се наложи да приемете терапия с ултравиолетова светлина или да използвате лекарства като пароксетин или флуоксетин.
Как да предотвратите усложнения
За да се предотвратят усложнения, освен че се препоръчва да се подхожда правилно към лечението, също е важно да се възприеме по-здравословен начин на живот, като се упражнява редовно упражнение, което подобрява кръвообращението и намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Трябва да се избягва пушенето на цигари, тъй като увеличава риска от инфаркт и инсулт.
Освен това, кожата трябва да се третира добре, за да се намали сърбежа чрез къпане с топла вода, като се използва лек гел за баня и хипоалергенен крем и се избягват екстремни температури, които могат да влошат циркулацията на кръвта. За това трябва да се избягва излагане на слънце в горещи дни и да се предпазва тялото от излагане на твърде студено.
