Синдромът на Werdnig-Hoffmann е дегенеративно заболяване, което няма лек и следователно лечението му се прави, за да се облекчат симптомите и да се помогне на пациента да преодолее ограниченията, създадени от синдрома, които са свързани с липсата на сила в мускулите на цялото тяло.
По този начин лечението може да варира в зависимост от възрастта на пациента, засегнатите мускули и тежестта на симптомите:
Затруднено дъвчене или преглъщане
В тези случаи обикновено е необходимо да се постави назогастрална тръбичка в стомаха или да има гастростомия, която е тръба, която преминава директно от кожата към стомаха, за да позволи хранене на пациента без риск от задушаване на храната или аспирация в белите дробове, което може да причини пневмония, например. Ето как да използвате sona: Как да нахрани човек с катетър.
Трудността да дъвчеш или преглъщаш е свързана с липсата на сила в мускулите на устата и шията, които могат да възникнат в бебето или да се развият през целия живот, когато болестта прогресира.
Затруднено дишане
Трудностите при дишането са един от най-честите симптоми на синдрома на Werdnig-Hoffmann при кърмачета и затова може да е необходимо да има трахеостомия, която е отваряне на малка дупка в гърлото, малко след раждането, за да се улесни дишането и подобряване на качеството на живот на детето.
Въпреки това, при по-леки случаи, при които затрудненията в дишането са по-малко тежки, лечението може да се направи само с използването на CPAP, което е устройство, което принуждава въздуха в белите дробове, заменяйки някои от дишане. Научете повече за това устройство в: Назален CPAP.
Трудност при ходене или извършване на ежедневни задачи
Липсата на сила в мускулите на тялото винаги води до ограничения за пациента с синдром на Werdnig-Hoffmann, което му пречи да изпълнява най-простите ежедневни дейности, като ходене, хранене, подреждане или обличане например.
По този начин физическата терапия винаги е показана за всички случаи на заболяването, а не за увеличаване на здравината на мускулите, а за да се помогне на пациента да развие стратегии, които да улесняват осъществяването на ежедневните задачи, като например използването на инвалидна количка за придвижване или употреба на прибори за хранене специално за ядене.
Симптоми на синдрома на Werdnig-Hoffmann
Симптомите на синдрома на Werdnig-Hoffmann могат да възникнат скоро след раждането или постепенно да се появят, появяващи се само след 10-годишна възраст. В случая на бебето заболяването обикновено причинява:
- Обща слабост на мускулите;
- Прекомерна гъвкавост на ставите;
- Трудност при контролиране на главата дори след 3 месеца;
- Неволно свиване на мускулите, включително на езика;
- Трудност при смучене или поглъщане.
Вече при детето или при възрастни симптомите са свързани с мускулната слабост, която обикновено започва в краката или ръцете и се разпространява от другите мускули на тялото.
Синдромът на Werdnig-Hoffmann е генетично заболяване, което възниква, когато има фамилна анамнеза за заболяването както в семейството на бащата, така и в семейството на майката. По този начин, когато болестта в семейството съществува, се препоръчва генетичното консултиране да направи оценка, чрез генетично изследване, дали има вероятност бебето да се роди с болестта.
