Синдромът на Arnold-Chiari е рядка генетична малформация, при която има нарушение на централната нервна система и може да доведе до нарушен баланс, загуба на двигателна координация и зрително увреждане.
Тази малформация е по-честа при жените и обикновено се случва по време на развитието на плода, където мозъкът, който е част от мозъка, отговарящ за баланса, се развива неадекватно. Според развитието на малкия мозък синдромът на Арнолд-Циари може да се класифицира в четири типа:
- Chiari I: Това е най-честият и най-наблюдаван тип при децата и се случва, когато мозъкът се простира до отвора, намиращ се в основата на черепа, наречен foramen magnum, където обикновено трябва да преминава само до гръбначния мозък;
- Chiari II: Това се случва, когато в допълнение към малкия мозък, мозъчната става се простира и до foramen magnum. Този вид малформации е по-често срещан при деца със спина бифида, което съответства на неуспех в развитието на гръбначния мозък и структурите, които го предпазват. Научете повече за spina bifida;
- Chiari III: Това се случва, когато мозъкът и мозъкът, в допълнение към разширяването на формен магнома, достигнат гръбначния мозък, тъй като тази малформация е по-сериозна, макар и рядко;
- Chiari IV: Този тип е също рядък и несъвместим с живота и се случва, когато няма развитие или когато има непълно развитие на малкия мозък.
Диагнозата се прави на базата на тестове за образна диагностика, като магнитно-резонансна томография или томография, и неврологични прегледи, при които лекарят извършва тестове за оценка на моторните и сензорни способности на човека, както и баланс.
Основни симптоми
Някои деца, които са родени с тази малформация, може да нямат симптоми или да се развиват, когато достигнат юношеството или зрелостта, като са по-чести след 30-годишна възраст. Симптомите варират в зависимост от степента на увреждане на нервната система, която може да бъде:
- Цервикална болка;
- Мускулна слабост;
- Трудност на равновесието;
- Промяна в координацията;
- Загуба на усещане и изтръпване;
- Зрително увреждане;
- виене на свят;
- Повишен сърдечен ритъм.
Тази малформация е най-вероятно да възникне по време на развитието на плода, но може да се появи по-рядко в зряла възраст поради състояния, които могат да намалят количеството на цереброспиналната течност, като инфекции, подуване на главата или излагане на токсични вещества.
Диагнозата от невролог от симптомите, съобщени от човека, неврологични прегледи, които позволяват оценка на рефлексите, баланс и координация и анализ на компютърна томография или ЯМР.
Как се извършва лечението?
Лечението се извършва според симптомите и тежестта им и има за цел да облекчи симптомите и да предотврати прогресирането на заболяването. Ако няма прояви на симптоми, обикновено няма нужда да се установява лечение. В някои случаи обаче неврологът може да препоръча използването на лекарства за облекчаване на болката, като например ибупрофен.
Когато симптомите се появяват и са по-тежки, засягащи качеството на живот на човека, неврологът може да бъде посочен за извършване на хирургическа процедура, която се извършва под обща анестезия, с цел да се декомпресира гръбначния мозък и да се позволи циркулацията на течността цереброспинална течност. В допълнение, неврологът може да препоръча да извършва физиотерапия или професионална терапия, да подобрява моторната координация, речта и координацията.
