Синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е рядко заболяване, което засяга тъканите, съдържащи меланоцит, като очите, централната нервна система, ухото и кожата, причинявайки възпаление в ретината на окото, често свързано с дерматологични и слухови проблеми.
Този синдром се проявява главно при млади възрастни на възраст между 20 и 40 години, като жените са най-засегнати. Лечението се състои в прилагане на кортикостероиди и имуномодулатори.
Какви са причините за това
Причината за заболяването все още не е известна, но се смята, че е автоимунно заболяване, при което агресията се появява на повърхността на меланоцитите, като се стимулира възпалителна реакция с преобладаване на Т-лимфоцити.
Възможни симптоми
Симптомите на този синдром зависят от етапа, в който се срещат:
Продромно стъпало
На този етап има системни симптоми, подобни на грипоподобно заболяване, придружено от неврологични симптоми, които траят само няколко дни. Най-честите симптоми са треска, главоболие, менингизъм, гадене, световъртеж, болка около очите, тинитус, генерализирана мускулна слабост, частична парализа на едната страна на тялото, затруднение при артикулирането на думите правилно или възприемане на езика, фотофобия, лакримация, свръхчувствителност на кожата и скалпа.
Стадий на увеит
На този етап преобладават очни прояви като възпаление на ретината, нарушено зрение и евентуално отделяне на ретината. Някои хора също могат да имат слухови симптоми като шум в ушите, болка и дискомфорт в ушите.
Хроничен етап
На този етап очните и дерматологични симптоми, като витилиго, депигментация на миглите, веждите, могат да продължат от месеци до години. Витилигото има тенденция да се разпространява симетрично от главата, лицето и багажника, като може да бъде постоянно.
Фаза на повтаряне
На този етап хората могат да развият хронично възпаление на ретината, катаракта, глаукома, хориоидна неоваскуларизация и суб-ретинална фиброза.
Как се извършва лечението?
Лечението се състои в прилагане на високи дози кортикоиди като преднизон или преднизолон, особено в острата фаза на заболяването, в продължение на поне 6 месеца. Това лечение може да причини чернодробна резистентност и дисфункция и в тези случаи може да се избере използването на бетаметазон или дексаметазон.
При хора, при които нежеланите ефекти на кортикостероидите правят употребата им безполезна при минимални ефективни дози, могат да се използват имуномодулатори като циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, които са били използвани с добри резултати.
В случаи на резистентност към кортикостероиди и при хора, които също не реагират на имуномодулаторна терапия, може да се използва интравенозен имуноглобулин.
