Болестта на Von Willebrand или VWD е генетично и наследствено заболяване, характеризиращо се с намаляване или отсъствие на производството на фактор на Von Willebrand (VWF), който има важна роля в процеса на коагулация. Според изменението болестта на фон Вилебранд може да бъде класифицирана в три основни типа:
- Тип 1, при който има частично намаляване на производството на VWF;
- Тип 2, при който произведеният фактор не е функционален;
- Тип 3, при който има пълен дефицит на фактор фон Вилебранд.
Този фактор е важен за насърчаване на адхезията на тромбоцитите към ендотела, намаляване и спиране на кървенето и носи фактор VIII на коагулация, който е важен за предотвратяване на деградацията на тромбоцитите в плазмата и е необходим за активиране на фактор X и продължаване на каскадата. за образуване на тромбоцитната тапа.
Това заболяване е генетично и наследствено, тоест може да се предава между поколенията, но може да се придобие и по време на зряла възраст, когато човек има някакъв вид автоимунно заболяване или рак, например.
Болестта на Фон Вилебранд няма лечение, а контрол, който трябва да се извършва през целия живот според указанията на лекаря, вида на заболяването и представените симптоми.
Основни симптоми
Симптомите на болестта на Фон Вилебранд зависят от вида на заболяването, но най-честите включват:
- Често и продължително кървене от носа;
- Повтарящо се кървене от венците;
- Излишно кървене след порязване;
- Кръв в изпражненията или урината;
- Чести натъртвания по различни части на тялото;
- Повишен менструален поток.
Обикновено тези симптоми са по-тежки при пациенти с болест на фон Вилебранд тип 3, тъй като има по-голям дефицит на протеина, който регулира съсирването.
Как е диагнозата
Диагнозата на болестта на Фон Вилебранд се поставя чрез лабораторни тестове, при които се проверява наличието на VWF и плазмен фактор VIII, в допълнение към теста за времето на кървене и количеството циркулиращи тромбоцити. Нормално е тестът да се повтори 2 до 3 пъти, за да има правилна диагноза на заболяването, като се избягват фалшиво отрицателни резултати.
Тъй като това е генетично заболяване, може да се препоръча генетично консултиране преди или по време на бременност, за да се провери рискът бебето да се роди с болестта.
Във връзка с лабораторните тестове обикновено се идентифицират ниски нива или липса на VWF и фактор VIII и продължителен aPTT.
Как се извършва лечението
Лечението на болестта на Фон Вилебранд се извършва съгласно указанията на хематолога и обикновено се препоръчва използването на антифибринолитици, които са способни да контролират кървенето от устната лигавица, носа, кръвоизливите и при стоматологични процедури.
В допълнение може да се посочи използването на десмопресин или аминокапронова киселина за регулиране на коагулацията, в допълнение към концентрата на фактор Von Willebrand.
По време на лечението се препоръчва хората с болест на Фон Вилебранд да избягват рискови ситуации, като практикуването на екстремни спортове и приема на аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства, като ибупрофен или диклофенак, без медицинска консултация.
Лечение при бременност
Жените с болестта на Фон Вилебранд могат да имат нормална бременност, без да са необходими лекарства, но болестта може да се предаде на децата им, тъй като това е генетично заболяване.
В тези случаи лечението на заболяването по време на бременност се извършва само 2 до 3 дни преди раждането с десмопресин, особено когато раждането е чрез цезарово сечение, като употребата на това лекарство е важна за контролиране на кървенето и запазване на живота на жената. Също така е важно това лекарство да се използва до 15 дни след раждането, тъй като нивата на фактор VIII и VWF отново намаляват, с риск от следродилен кръвоизлив.
Тази грижа обаче не винаги е необходима, особено ако нивата на фактор VIII обикновено са 40 IU / dl или повече. Ето защо е важно да имате периодичен контакт с хематолога или акушер-гинеколога, за да проверите необходимостта от употребата на лекарства и дали съществува риск както за жената, така и за бебето.
Лошо ли е лечението за бебето?
Използването на лекарства, свързани с болестта на Фон Вилебранд по време на бременност, не е вредно за бебето и следователно е безопасен метод. Необходимо е обаче бебето да извърши генетичен тест след раждането, за да провери дали има заболяване или не, и ако е така, да започне лечение.
Полезна ли беше тази информация?
да не
Вашето мнение е важно! Напишете тук как можем да подобрим нашия текст:
Някакви въпроси? Щракнете тук, за да получите отговор.
Имейл, на който искате да получите отговор:
Проверете имейла за потвърждение, който ви изпратихме.
Твоето име:
Причина за посещение:
--- Изберете причината си --- БолестЖивейте по-добреПомогнете на друг човекПолучете знания
Здравен специалист ли сте?
НеФизикФармацевтична сестра ДиетологБиомедицинскиФизиотерапевтКозметикДруги
