Cutis Laxa няма лечение и лечението се извършва само за лечение на симптоми и предотвратяване на усложнения. Това заболяване може да бъде вродено или придобито през целия живот и диагнозата му се извършва чрез клиничната оценка на симптомите.
Cutis Laxa е заболяване, характеризиращо се с дефекти в съединителната тъкан, материал, който запълва пространствата между клетките, дава структура и подкрепа на органите и тъканите на тялото. Неговите симптоми зависят от формата и тежестта на заболяването, но основната му характеристика е много насипна, тромава и набръчкана.
Симптомите на Cutis Laxa
Симптомите на Cutis Laxa зависят от вида и тежестта на заболяването, но обикновено са:
- Слажна кожа, бръчки и без еластичност;
- Очите са широко раздалечени и ниски;
- Пръстите са много дълги, тънки и извити;
- Увреждания на ушите;
- Малформации на кръвоносни съдове;
- Сърце отглеждано;
- Мускулна и костна слабост;
- Свободни стави, с голяма еластичност;
- Умствено изоставане.
Кожата на лицето, ръцете, краката и корема обикновено е засегната, което прави лицето да изглежда по-старо. В Cutis Laxa, грануломатозните лезии се появяват в червени или пурпурни на гънките на кожата, характеризиращи се с наличие на закалени и безболезнени плаки, главно в областта на подкожната тъкан и подмишниците.
Диагностика на Cutis Laxa
Диагнозата на Cutis Laxa се извършва предимно чрез клиничната оценка на симптомите и историята на пациента. Освен това, лекарят може да нареди кожна биопсия, да прецени промените в тъканта и да потвърди диагнозата. Тестове като ехокардиография и абдоминален рентгенов анализ също могат да се използват за оценка дали има вътрешни органи, засегнати от заболяването и колко тежки са лезиите.
Все пак, познаването на типа Cutis Laxa е трудно, тъй като е необходимо да се направи генетично картографиране в специализирани клиники, за да се идентифицира подтипът на заболяването.
Лечение с Cutis Laxa
Cutis Laxa няма лек и лечението му се прави, за да се контролират представените симптоми, но в по-тежки случаи това заболяване може да доведе до смърт. По време на хирургията операциите обикновено са необходими за коригиране на костни дефекти, хернии или за отстраняване на излишната кожа, но тези проблеми често се повтарят.
Необходимо е и продължително проследяване с кардиолог и пулмолог, за да се предотвратят и лекуват сериозни заболявания, които възникват в сърцето и белите дробове, като аневризма и белодробния емфизем. Научете за тези заболявания при: Симптомите, причините и лечението на аневризма на аортата.
Причините за Cutis Laxa
Основната причина за Cutis Laxa е генетичното наследство, когато детето наследява дефектен ген от родителите и вече е родено с болестта. Въпреки това, тя може да се придобие и през целия живот, обикновено свързана с болести като миелома, лимфома, целулиа, лупус и ревматоиден артрит, но все още няма ясна причина за неговото развитие.
