Синдромът на Hugles-stovin е много рядко и сериозно заболяване, което причинява множество аневризми в белодробната артерия и няколко случая на дълбока венозна тромбоза по време на живота. От първото описание на тази болест по света до 2013 г. са диагностицирани по-малко от 40 души.
Болестта може да се появи в три различни етапа, където първият етап обикновено се проявява с тромбофлебит, вторият етап с белодробните аневризми, а третият и последният етап се характеризира с разкъсване на аневризма, който може да предизвика кашлица с кръв и смърт.
Ревматологът е най-подходящият лекар за диагностициране и лечение на това заболяване и въпреки че причината му все още не е напълно известна, се смята, че е свързана със системния васкулит.
симптоми
Симптомите на Hugles-stovin включват:
- Кашляне на кръв;
- Затруднено дишане;
- Чувство на недостиг на въздух;
- Главоболие;
- Висока температура, упорита;
- Загуба от приблизително 10% от теглото без видима причина;
- Папилима, което е дилатация на оптичната папила, представляваща повишен натиск в мозъка;
- Подуване и силна болка в телето;
- Двойна визия и
- Конвулсии.
Обикновено човек с синдром на Хюгъл-стоин представя симптомите в продължение на много години и синдромът може дори да бъде объркан с болестта на Бехчет, а някои изследователи смятат, че този синдром всъщност е непълна версия на болестта на Бехчет.
Тази болест рядко се диагностицира в детска възраст и може да бъде диагностицирана в юношеството или в зряла възраст след посочените по-горе симптоми и изследване на кръв, рентгенография, магнитно резонансно изображение или компютърна томография на главата и гръдния кош. Доплерова ехокардиография, за да провери кръвообращението и кръвообращението. Няма диагностичен критерий и лекарят трябва да подозира този синдром поради сходството с болестта на Bechcet, но без всички свои характеристики.
Възрастта на хората, диагностицирани с този синдром варира между 12 и 48 години.
лечение
Лечението на синдром на Hugles-Stovin не е много специфично, но лекарят може да препоръча употребата на кортикостероиди като хидрокортизон или преднизон, антикоагуланти като еноксапарин, импулсна терапия и имуносупресори като инфликсимаб или адалимумаб, които могат да намалят риска и последиците от аневризма и тромбози, като по този начин се подобрява качеството на живот и се намалява рискът от смърт.
усложнения
Синдромът на Hugles-Stovin може да бъде трудно лечим и има висока смъртност, тъй като причината за заболяването не е известна и следователно лечението може да не е достатъчно, за да се запази здравето на засегнатото лице. Тъй като в световен мащаб има няколко диагностицирани случая, лекарите обикновено не са запознати с това заболяване, което може да затрудни диагностицирането и лечението му.
Освен това антикоагулантите трябва да се използват много внимателно, защото в някои случаи те могат да увеличат риска от кървене след разкъсване на аневризма и екстравазация на кръвта може да бъде толкова голяма, че да предотвратява поддържането на живота.
