Лечението за фенилкетонурия се състои от диета с ниско съдържание на фенилаланин, която е аминокиселина, която се натрупва в кръвта на фенилкетонуровата киселина, причинявайки проблеми като умствена изостаналост и припадъци. Фенилокетонурията няма лечение и няма лекарства за това заболяване, а по време на лечението е необходимо редовно да се наблюдават нивата на фенилаланин в кръвта.
Количеството на фенилаланин, които могат да бъдат погълнати варира с възрастта и тежестта на заболяването, и храни, богати на тази аминокиселина са тези протеинови източници като месо, риба, мляко и млечни продукти, яйца, пшеница, соя и бобови растения.
Хранително лечение на фенилкетонурия
Хранителното лечение на фенилкетонурия се състои в изтеглянето от хранителния режим на храни, богати на фенилаланин, който е аминокиселина, открита в хранителните източници на протеини. Забранените храни за фенилкетонурични са:
- Храни за животни: месо, млека и производни, яйца, риба, ракообразни и месни продукти като наденица, наденица, бекон, шунка.
- Храни от растителен произход: пшеница и соя, грах, фасул, грах, леща, кестени, фъстъци, орехи, бадеми, лешници, фъстъци, кедрови ядки;
- Подсладители с аспартам;
- Продукти, които са забранили храни като торти, бисквити и хляб като съставка.
Плодовете и зеленчуците могат да се консумират от фенилкетонурик, както и от захари и мазнини. Възможно е също така да се намерят на пазара няколко специални продукта, направени за тази публика, като ориз, макаронени изделия и крекери, и има няколко рецепти, които могат да се използват за производството на храни с ниско съдържание на фенилаланин. Вижте още съвети за диета за фенилкетонурия и храни, богати на фенилаланин.
Забранени храни от растителен произход Забранени храни от животински произходЛечение с аминокиселинни добавки
Аминокиселинните добавки се използват при лечението на фенилкетонурия, тъй като ниската протеинова диета, която тези пациенти правят, е недостатъчна, за да осигури необходимите хранителни вещества за правилен растеж и развитие.
Добавката, която трябва да се използва, варира според възрастта и теглото на пациента и трябва да се поддържа през целия живот, тъй като недостигът на протеин може да причини проблеми като забавен растеж, загуба на тегло, загуба на коса и намалена толерантност фенилаланин.
Кръвни тестове за мониториране на заболяването
Хората с фенилкетонурия трябва често да имат кръвни тестове, за да наблюдават нивата на фенилаланина в кръвта и да коригират диетата според резултатите.
Докато бебето завърши на 1 година, тестът трябва да се провежда ежеседмично. Децата между 2 и 6-годишна възраст повтарят изследването на всеки 15 дни и след 7 години изследването се извършва веднъж месечно. Количеството фенилаланин, позволено в диетата, варира в зависимост от нивата на фенилаланин в кръвта на пациента и винаги трябва да се наблюдава от педиатър или диетолог.
Деца, свободна от фенилаланин Аминокиселинна добавка без фенилаланинГрижа трябва да се вземат на всеки етап от живота
Лечението на фенилкетонурията варира в зависимост от възрастта и нуждите на тялото на всеки етап от живота:
- Новородени: кърменето е ограничено, тъй като кърмата съдържа фенилаланин и за да се допълни храненето, трябва да се използват храни за кърмачета без фенилаланин съгласно медицинските съвети;
- Начало на твърдата храна и детството: Храните с ниско съдържание на фенилаланин, като плодове, зеленчуци, мазнини и специални храни без фенилаланин , трябва да бъдат предпочитани. На този етап трябва да се пази и специалното мляко и храната трябва да бъде придружена от педиатър или диетолог, така че да може да се осигури количеството хранителни вещества, необходими за здравословното развитие на детето;
- Юношество: От юношеството приемните нива на фенилаланин в кръвта стават малко по-големи, но грижата за храната трябва да се поддържа, за да се поддържа адекватен растеж;
- Възрастни: Тялото понася по-високо ниво на фенилаланин в кръвта, но трябва да се поддържа строга диета, за да се избегнат проблеми като гърчове, гадене и повръщане.
- Бременност: Бременните жени трябва да следят отблизо нивата на фенилаланина в кръвта по време на бременност, защото излишъкът им носи риск за бебето, като сърдечни малформации, умствено изоставане и микроцефалия.
Важно е лечението да започне, когато заболяването се диагностицира, обикновено през първите дни от живота чрез теста на крака, защото ако се изпълни хранителната терапия, бебето може да се развие по здравословен начин.
Научете повече за живота с фенилкетонурия в:
- фенилкетонурия
- Как да се грижим за бебето с фенилкетонурия
- Последици от фенилкетонурия